Гемофилия: когда нужна срочная помощь

Профилактика гемофилии

Лучшая профилактика развития симптомов гемофилии — помощь человеку в предотвращении травм и ушибов. Если же этого сделать не удалось или возникло спонтанное кровотечение, то нужно постараться объективно оценить его опасность. Одна и та же травма может быть совершенно неопасной для здорового человека, тогда как для человека, страдающего от гемофилии, может быть угрозой для жизни.

К примеру, падуанский профессор Бенедиктус в 1525 году сообщал о смерти цирюльника, который, выстригая у себя в носу волосы, случайно поранился. Из-за этой небольшой царапины цирюльник скончался. И подобных случаев история знает немало…

Первая помощь больным гемофилией

Даже при небольшом повреждении целостности кожи и сосудов постарайтесь немедленно остановить кровь любым возможным способом — наложив давящую повязку или жгут (соблюдая соответствующие правила) или же поместив в рану стерильные бинты, пытаясь произвести ее тампонаду.

Остановке кровотечения способствуют перекись водорода и богатые тромбопластином средства — специальные гемостатические губки и грудное молоко. Промывать рану лучше изотоническим раствором хлорида натрия (физраствором). И без промедления вызывайте лечащего врача.

При выделении крови из желудочно-кишечного тракта больного гемофилией придайте ему лежачее положение, можно положить лед на живот и поскорее вызвать скорую помощь.

Первые признаки кровоизлияния в центральную нервную систему (в головной или спинной мозг) — это внезапно начавшееся головокружение, рвота. Для кровоизлияния в спинной мозг при гемофилии характерны слабость или паралич конечности. В данном случае также требуется немедленная специализированная помощь.

При кровоизлиянии в полость сустава применяется иммобилизация поврежденной конечности, на сустав накладывается холод, возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств внутрь и глюкокортикоидных мазей местно. Требуется осмотр специалистом.

Лечение гемофилии

Эффективные лечебные мероприятия при гемофилии появились сравнительно недавно — менее 50 лет назад. Основной способ лечения заключается в переливании человеку с гемофилией плазмы крови от здоровых доноров, в которой содержатся все необходимые недостающие для нормального свертывания крови факторы.

Для остановки кровотечения достаточно сравнительно небольшой дозы антигемофильного белка — необходимо, чтобы его концентрация в крови достигла хотя бы 5% от уровня концентрации этого фактора у здорового человека.

В настоящее время с помощью метода криопреципитации из свежезамороженной плазмы крови получена концентрированная смесь факторов свертывания, которая с успехом применяется для остановки кровотечений при гемофилии.