Ингибиторы: враги лечения гемофилии

10 ноября 2011 г.
Ингибитор с латинского языка переводится как «задерживающий», «тормозящий» или «останавливающий». В данном случае ингибиторы тормозят не симптомы гемофилии, а ее лечение.

Организм всегда ведет незримую борьбу с чужеродной генетической информацией, попадающей в него. При тяжелых формах гемофилии, когда организм не производит самостоятельно тот или иной фактор свертывания, последний автоматически не записывается в иммунологической памяти как свой.

Следствием этого может являться атака антител на вводимый с целью лечения и профилактики фактор. Причем ситуация может усугубляться: чем большее количество фактора вводится в организм, тем больше это растормаживает иммунную систему, заставляя ее вырабатывать все больше антител. В итоге человек с гемофилией лишается самого надежного своего лекарства — недостающего фактора свертывания и вынужден искать альтернативные пути лечения. Однако структура ингибиторов неоднородна, и возможны разные варианты их действия.

Ингибитор может быть сильным и быстрым или медленным и слабым. Такие определения даны по скорости и силе реагирования иммунной системы на вводимый фактор свертывания. В первом случае прогноз достаточно серьезен — организм мощно реагирует на вводимый белок и быстро его подавляет. Во втором — организму требуется довольно-таки большое количество времени, чтобы уничтожить факторы свертывания, вследствие чего лечение людей с такой формой ингибирования может практически не изменяться.

Статистические данные

От ингибиторов страдают в основном люди с тяжелым и среднетяжелым течением гемофилии А — частота этого осложнения у них составляет от 20 до 33%. Люди с гемофилией типа В страдают от ингибиторов гораздо реже — в 3-4% случаев. В случае, если концентрация фактора свертывания превышает 5%, риск появления ингибиторов не очень высок.

Статистически чаще ингибитор развивается у детей, особенно получающих рекомбинантный или генноинженерный фактор свертывания — люди, получающие донорский фактор, страдают от него гораздо реже. Доказано, что существует генетическая предрасположенность к риску появления ингибиторов.  

Клиническая картина

Наличие ингибитора чаще всего обнаруживается двумя путями:

  • ингибитор выявляется по увеличению времени свертывания крови на фоне адекватно проводимого лечения (с введением необходимых концентраций фактора свертывания);
  • во время планового осмотра человека с гемофилией, необходимого для контроля над его состоянием.

Подтверждается данное осложнение нахождением в крови специфических антител к фактору свертывания крови.

Лечение людей с ингибиторной формой гемофилии

При быстром и мощном реагировании иммунной системы обычные способы лечения не помогают и приходится использовать существующие альтернативные методы лечения.

  • Плазмаферез помогает удалить из крови антитела, однако данная мера временная — через некоторое время они, скорее всего, появятся снова.
  • Введение концентрата протромбинового комплекса, который позволяет активировать свертывание крови в обход других факторов, довольно эффективно для остановки кровотечения, однако эта мера также относится к временным — при длительном использовании эффективность лечения резко снижается, кроме того, может возникнуть неконтролируемое внутрисосудистое свертывание крови.
  • Введение новых препаратов — рекомбинантного фактора VIIа и свиного фактора VIII — позволяет некоторое время обходить иммунологическую защиту организма и останавливать кровотечения.
  • На данном этапе лучшим вариантом считается своеобразная «дрессировка» иммунной системы организма. Она заключается в том, что в течение длительного периода времени в организм вводится небольшое количество фактора свертывания при поддержке подавляющих иммунологический ответ препаратов. Иммунная система постепенно «привыкает» к фактору и больше его не уничтожает. Такого результата удается добиться у 80% человек, страдающих от ингибиторной формы гемофилии.

Разработки в данной области в настоящее время ведутся в исследовательских институтах всех развитых стран. 

Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Повышение иммунитета: обратная сторона медали
Мы много слышим о низком иммунитете и опасностях, которыми это грозит. Фармацевтические компании услужливо предлагают нам рекламу разного рода средств для его повышения и активизации. Но иммунитет – это сложная система. Стоит ли вмешиваться в нее, и к каким последствиям такое вмешательство может привести.
Как лечить анемию
Анемия, или малокровие, — это состояние, при котором в крови человека снижается содержание гемоглобина или эритроцитов (красных кровяных клеток). Сама по себе анемия является не болезнью, а симптомом, и лечить анемию нужно, установив, чем именно она вызвана.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Тромбоциты: их роль в организме человека
Тромбоциты – мелкие, но важные клетки крови, принимающие непосредственное участие в остановке кровотечения и восстановлении целостности сосудов.
Анализ крови на антитела
Организм человека – сложный механизм, способный самостоятельно бороться со многими опасными заболеваниями. Он сам может предупредить человека об опасности в случае необходимости. Если вы сдадите кровь на антитела, анализ покажет, какие патологические процессы происходят внутри и на что нужно обратить особое внимание.
Повышение иммунитета: обратная сторона медали
Мы много слышим о низком иммунитете и опасностях, которыми это грозит. Фармацевтические компании услужливо предлагают нам рекламу разного рода средств для его повышения и активизации. Но иммунитет – это сложная система. Стоит ли вмешиваться в нее, и к каким последствиям такое вмешательство может привести.