Виды гемофилии

Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное генетическими нарушениями в свертывающей системе крови и характеризующееся массивными кровотечениями разной локализации.

Наследственный характер гемофилии был известен еще очень давно. Так, в Талмуде даже существуют рекомендации по отмене обрезания у мальчиков, родившихся от матери, уже потерявшей двух сыновей из-за возникшего кровотечения после этой процедуры.

Генетические изменения при гемофилии связаны с нарушением строения половой Х-хромосомы. Таких хромосом у женщин две, а у мужчин всего одна, поэтому женщины заболевание лишь передают, а страдают от него почти исключительно мужчины.

Вплоть до 40-х годов ХХ века считалось, что гемофилия является однородным заболеванием, однако позже выяснилось, что переливание крови от одного человека с гемофилией к другому иногда помогало устранить у последнего все ее симптомы. Так было установлено, что существует как минимум два вида гемофилии. Одна была названа гемофилия А (или классическая), а другая — гемофилия В.

Особенности механизмов развития разных видов гемофилии

  • Гемофилия А обусловлена отсутствием или недостаточным количеством VIII фактора, называемого антигемофильным глобулином, или антигемофильным фактором. Данный фактор играет ключевую роль в свертывании, влияя на активацию Х фактора. Гемофилия А встречается у одного мужчины на 10 тыс.
  • Гемофилия В обусловлена недостаточностью или отсутствием IX фактора, известного под названием «фактор Кристмасса». Данный фактор также имеет очень большое значение для свертывания крови. Гемофилия В встречается у одного мужчины на 50 тыс.
  • В настоящее время известен и еще один вид гемофилии гемофилия С. Это очень редкий вид, почти не выявляющийся по причине часто бессимптомного или почти бессимптомного течения. Обусловлен данный вид недостатком XI фактора свертывания.

В результате недостатка или отсутствия данных факторов наблюдается повышенная склонность к кровотечению. Когда из-за порезов, травм или по иным причинам сосуды теряют свою целостность, из-за отсутствия необходимых факторов свертывания не происходит запуск каскада специальных реакций, ведущих к активации тромбоцитов и последующей закупорке дефекта. Соответственно, не происходит восстановления целостности сосуда, и кровотечение не прекращается.

Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Повышение иммунитета: обратная сторона медали
Мы много слышим о низком иммунитете и опасностях, которыми это грозит. Фармацевтические компании услужливо предлагают нам рекламу разного рода средств для его повышения и активизации. Но иммунитет – это сложная система. Стоит ли вмешиваться в нее, и к каким последствиям такое вмешательство может привести.
Как лечить анемию
Анемия, или малокровие, — это состояние, при котором в крови человека снижается содержание гемоглобина или эритроцитов (красных кровяных клеток). Сама по себе анемия является не болезнью, а симптомом, и лечить анемию нужно, установив, чем именно она вызвана.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Тромбоциты: их роль в организме человека
Тромбоциты – мелкие, но важные клетки крови, принимающие непосредственное участие в остановке кровотечения и восстановлении целостности сосудов.
Лейкоциты: норма и отклонения
Лейкоциты являются одной из основных защитных единиц организма. Они принимают участие в борьбе с микробами, в восстановлении и очищении тканей от разрушенных клеток, вместе с другими составляющими крови дают иммунный ответ на проникновение чужеродного агента в организм. При этом их количество может меняться — увеличиваться или уменьшаться.
Гуморальный иммунитет: что это
В конце XIX века между двумя великими учеными Ильей Мечниковым и Паулем Эрлихом на протяжении нескольких лет велся серьезный спор об устройстве иммунной системы. Мечников утверждал, что борьба организма ведется на клеточном уровне, а Эрлих — что все дело в защитных свойствах плазмы крови. Отстаивая свои позиции, ученые открыли две составляющие внутренней защиты организма — клеточный и гуморальный иммунитет, за что и были удостоены Нобелевской премии.