Пигментный ретинит, или первичная пигментная дистрофия сетчатки, относится к наследственным заболеваниям. Оно диагностируется у ребенка практически с рождения и проявляется нарушениями в строении пигментного эпителия и фоторецепторов сетчатки.
Пигментный ретинит является одним из наиболее часто встречаемых заболеваний сетчатки, передаваемых по наследству, и в среднем регистрируется у одного из трех тысяч новорожденных.
Почему развивается пигментный ретинит
В настоящее время установлено, что пигментная дистрофия сетчатки связана с нарушением строения (мутацией) нескольких генов из 120, отвечающих за синтез и обмен специфических белков во время внутриутробного развития. При близкородственных браках вероятность рождения ребенка с данной патологией значительно увеличивается, особенно если в семье уже были случаи заболевания.
Признаки пигментного ретинита
Для пигментной дистрофии сетчатки характерна триада симптомов:
-
Атрофия пигментного эпителия сетчатки с сужением мельчайших артерий и наличием белых пигментных пятен.
-
Наличие вокруг сосочка (перепапиллярно) особой соединительной (глиозной) ткани.
-
Присутствие в области глазного дна и по ходу мельчайших венозных сосудов очагов отложения пигмента (их еще называют «костнымм тельцами»).
В последующем пигментация может распространяться на близлежащие отделы сетчатки, что ведет к прогрессирующему снижению остроты зрения и даже к отслойке стекловидного тела с отложением пигмента в нем.
Пигментный ретинит уже в начальной стадии может сопровождаться нарушением темновой адаптации и развитием ночной слепоты. Нередко у таких больных развиваются осложнения в виде ранней субкапсулярной катаракты, открытоугольной глаукомы, кератоконуса и миопии.
На поздних стадиях заболевания у пациентов наблюдается лишь туннельное центральное зрение с углом обзора не более 10-15 градусов.
Редкие формы пигментного ретинита
-
В некоторых случаях развитие пигментного ретинита проявляется нарушением не периферического, а центрального и цветового зрения, при этом наблюдается светобоязнь. Возможно развитие гемералопии – отсутствия дневного зрения при ярком освещении, а также сумеречного и ночного зрения.
-
Изредка встречается форма пигментного ретинита, при которой не удается выявить отложений пигмента, но остальные симптомы те же.
-
Для белоточечного пигментного ретинита характерно наличие мельчайших белых пятен на глазном дне с пигментными изменениями (картина «ткани, изъеденной молью»), а остальные симптомы такие же, как и у типичного ретинита.
Диагностика и лечение пигментной дистрофии сетчатки
Проводится окулистом после установления точной формы заболевания с помощью комплексного офтальмологического исследования и динамического наблюдения за развитием процесса.
Специфического и эффективного лечения пигментного ретинита пока не разработано, поскольку заболевание генетическое, но широко используется симптоматическая терапия. Пациенты с пигментной дистрофией сетчатки находятся на постоянном диспансерном учете у офтальмолога.
Больным, страдающим пигментным ретинитом, рекомендуется ношение специальных темных очков, которые поглощают коротковолновое излучение солнечного спектра, что предупреждает повреждение сетчатки глаза, в некоторых случаях врач предписывает ношение специальных светофильтров.
Кроме того, лицам с пигментной дистрофией сетчатки требуется специальное профессиональное трудоустройство, по возможности предъявляющее минимальные требования к органу зрения.